Concept Ophthalmologie 01 / 2017

„Makuladegeneration“ – monokulär (?)

Längst nicht jede Makuladegeneration ist altersbedingt. Und sie tritt auch nicht immer an beiden Augen auf, wie nachfolgendes Beispiel illustriert. Auch retinale Lichtschäden können zu Netzhautveränderungen führen.
Von Prof. Dr. Peter Heilig.

Eine junge Biologin klagte über allmählich entstandene Sehstörungen ihres führenden Auges. Die Netzhautveränderungen ihres Mikroskopier-Auges waren nicht von einer „altersbedingten“ Makuladegeneration zu unterscheiden. In der Anamnese gab die Patientin an, stets nur binokulär mikroskopiert zu haben. Bald darauf korrigierte sie sich: „Pardon, ich habe die Studenten-Mikroskopier-Übungen vergessen!“ Die endgültige Diagnose lautete daher: retinaler Lichtschaden. Die lichtschwachen, gelblichen „incandescent“ Glühbirnchen der in die Jahre gekommenen Studenten-Mikroskope hatten mit der Zeit irreversible Spuren in der Netzhaut des führenden Auges dieser jungen Assistentin hinterlassen. Die Netzhaut ihres Partnerauges wies nicht die geringsten pathologischen Veränderungen auf. Es bestand auch keine diskrete erworbene Dyschromatopsie oder reduziertes Kontrastsehen dieses Auges.

Vor kurzem entdeckte Auto-Antikörper (z.B. CD5 antigen-like protein) werfen – wieder einmal – neues Licht auf die Pathogenese von Netzhaut-Degenerationen1. Das wie mit einem Brennglas in den zentralen Netzhautarealen gebündelte Licht kann apoptotische Prozesse neuroretinaler Strukturen, wie der besonders verletzlichen Funktionseinheit Rezeptor-Pigmentepithel, induzieren. Phototoxizität wurde lange Zeit als mögliche Noxe unterschätzt oder sogar negiert.

Ad „altersbedingt“: Im konkreten Fall scheidet Alter als Kausalfaktor aus, zweifelsfrei. Auch die üblichen Verdächtigen wie Genetik, Zigaretten, Fehlernährung, Bewegungsmangel etc. können dieses Klischee einer Makula-„Degeneration“ nicht erklären. Wie bei Endoskopikern, Gegenlicht-Fotografen (via Okular, nicht Display oder Monitor) und anderen chronischen, immer wiederkehrenden monokulären Lichtbelastungen können diskrete erworbene Dyschromatopsien und später Störungen des Kontrastsehens oder  gröbere Funktionsausfälle (des führenden Auges) auftreten.  „Makuladegenerationen“ amblyoper Augen werden kaum jemals beobachtet.

Bei der Smartphone-„Blindness“2 von Kindern, welche tagelang, bis unmittelbar vor dem Schlafengehen, in kurzwellig dominiert grelle Smartphone-Displays (blue-rich-white-light) starren, manifestieren sich transitorische Obskurationen und zwar monokulär, denn die Lidspalte des jeweils mitgeblendeten Partnerauges wird eng gehalten. Derart schwere Symptome im zarten Alter sind besonders alarmierend: Die Industrie blendet ihre Kinder – mit Displays, Monitoren, Kfz-Scheinwerfern, Tagfahrlicht-Inattentional-Blindness-Lichtern und überdosierten Kunstlicht-Bombardements – ubiquitär. Es gibt kein Entrinnen mehr. Das präfigierte, uncharmante „alters-“ wird hoffentlich eines Tages Geschichte sein. Das Adjektiv „bedingt“* veranlasste regelmäßig Prof. J. Böck (ehem. Vorstand der II. Wiener Augenklinik, Karl Kraus-Leser) zu pointierten Bonmots. Mit Recht.

Asymmetrien: Das führende Auge erleidet früher und intensiver diverse Licht-und UV- Schäden mit allen pathognomonischen Zeichen einer senilen Makuladegeneration. Die unteren  Netzhautabschnitte sind immer stärker betroffen als die obere Fundushälfte. Dies ist deutlich zu erkennen an den  knochenkörperchenartig pigmentierten degenerativ-atrophischen Arealen der sektorenförmigen Retinopathia pimentosa3. Auch kurze  Lichtbelastungen (Funduskamera, OR-Mikroskop etc.) können phototoxische Läsionen dystropher Retinae verursachen.

Therapien
Antioxidative, neuroprotektive, Supplement- sowie zahllose weitere engagierte Formen medikamentöser Therapien halten nicht ganz das, was sie versprechen. Die Therapie oben angeführter retinaler Pathologie, nicht selten dem „Kausalfaktor“ Alter zugeschrieben –„altersbedingt“–, kommt oft zu spät; ersehnte Erfolge entsprechen nicht immer den Erwartungen.

Statine: „Evidence from currently available RCTs is insufficient to conclude that statins have a role in preventing or delaying the onset or progression of AMD“4. Unerwünschte Statin-Nebenwirkungen können jedoch, dosisabhängig, als gesichert betrachtet werden.

„Eye vitamins … can help the retina“ – Mittlerweile hat sich herumgesprochen, dass die noch immer aggressiv beworbene Vitamintherapie, welche möglicherweise unreflektiert empfohlen wird, Schäden verursachen kann, welche bisher schamhaft  verschwiegen wurden. Dazu im Besonderen: „Diseases for which the treatment could be harmful: Laboratory research suggests that the treatment regimen may be harmful to people with Stargardt disease, cone-rod dystrophy, best disease and any retinal disease caused by mutations in the gene Abca4.“5 – nicht nur. Gentherapien, Versuche, das Problem an der Wurzel zu packen, machen Hoffnung (?). Die intravitreale Injektionstherapie ist nicht Gegenstand dieses Beitrages (siehe Update – IVI-Consensus Guidelines).

Resümee: Effiziente Prophylaxe, beginnend bei der Geburt, wäre ein Desideratum. Selbst dann, wenn ökonomische Interessen darunter leiden sollten.

*bedingt: begrenzt, beschränkt, eingeschränkt (Duden)

Gender: ‚beyond‘

Literatur:
1 Iannacconea A et al (2016) Retinal pigment epithelium and microglia express the CD5 antigen-like protein, a novel autoantigen in age-related macular degeneration. Exp Eye Res, in press.
2 Heilig P (2016) „Blindheit“, induziert. CONCEPT Ophthalmologie 09, 50-51
3 Heilig P et al ((2009) Retinal light damage. Spektrum Augenheilkd 23: 240–248
4 Gehlbach P, Li T, Hatef E (2016) Statins for age-related macular degeneration. Cochrane Database Syst Rev;(8):CD006927.
5 http://www.blindness.org
6 Ghazi NG et L (2016) Treatment of retinitis pigmentosa due to MERTK mutations by ocular subretinal injection of adeno-associated virus gene vector: results of a phase I trial. Hum Genet. Mar;135(3):327-43.

Autor: Univ.-Prof. Dr. Peter Heilig,
Universitätsklinik für Augenheilkunde und Optometrie,
Medizinische Universität Wien
Concept Ophthalmologie 01 / 2017

Abbildung: Monokulares Mikroskopieren. Die Illustration hat der Autor selbst gezeichnet

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